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थायराइड मीडियास्टिनम: उपचार और रोग का निदान

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बहुत बार, गैर-हॉजकिन लिंफोमा वाले रोगियों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। लिम्फोमा को अक्सर अन्य बीमारियों से संबंधित परीक्षाओं का संचालन करके पता लगाया जाता है, उदाहरण के लिए, रक्त परीक्षण या एक्स-रे फेफड़ों। यह रोगियों के लिए विशेष रूप से सच है धीरे-धीरे प्रगति गैर-हॉजकिन का लिंफोमा।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के साथ मनाया जाने वाला कोई भी लक्षण अन्य बीमारियों का कारण बन सकता है। दूसरे शब्दों में, गैर-हॉजकिन लिंफोमा का कोई विशिष्ट लक्षण नहीं है। यह एक कारण है कि, जब गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का निदान करते हैं, तो नैदानिक ​​परीक्षणों को अंजाम देना बहुत महत्वपूर्ण है।

लक्षणों को चार बड़े समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

  • एक या अधिक की वृद्धि लिम्फ नोड्स
  • सामान्य लक्षण (सामान्य बीमार स्वास्थ्य के लक्षण)
  • लक्षण जो लिम्फोमा से प्रभावित अंगों में वृद्धि के साथ जुड़े हुए हैं
  • लक्षण जुड़े रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के साथ

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के निदान के समय सबसे आम लक्षण दर्द रहित, वृद्धि हुई है लिम्फ नोड, जिसका व्यास आमतौर पर 1 सेमी से अधिक होता है। लसीका नोड्स को अक्सर गर्दन पर, बगल में और वंक्षण क्षेत्रों में देखा जाता है। ये लिम्फ नोड्स आमतौर पर दर्द या अन्य विकारों का कारण नहीं बनते हैं, वे केवल धीरे-धीरे बढ़ते हैं। के साथ कई रोगियों में आक्रामक गैर-हॉजकिन का लिंफोमा (कभी-कभी के मामले में) धीरे-धीरे प्रगति गैर-हॉजकिन लिम्फोमा) निदान के समय, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का पता लगाया जाता है।

बेशक, यह याद रखना चाहिए कि मनुष्यों में लिम्फ नोड्स बहुत बार बढ़ जाते हैं और इसका सबसे आम कारण संक्रमण है। हालांकि, संक्रमण के कारण होने वाले लिम्फ नोड का इज़ाफ़ा आमतौर पर अल्पकालिक होता है और संक्रमण को ठीक करने के बाद गायब हो जाता है।

हालांकि निदान के समय गैर-हॉजकिन लिंफोमा का सबसे आम लक्षण एक बढ़े हुए लिम्फ नोड है, अन्य लक्षण भी हैं:

  • सामान्य लक्षण (सामान्य बीमार स्वास्थ्य के लक्षण)
  • लक्षण जो लिम्फोमा से प्रभावित अंगों में वृद्धि के साथ जुड़े हुए हैं

सामान्य लक्षण गैर-विशिष्ट हैं और इंगित करते हैं कि व्यक्ति अस्वस्थ है। सामान्य लक्षण जो अक्सर गैर-हॉजकिन लिंफोमा के मामले में देखे जाते हैं:

  • आवर्तक बुखार अज्ञात उत्पत्ति का (शरीर का तापमान 38oC से ऊपर)
  • रात को पसीना आना (एक नाइटगाउन और एक शीट गीला होने तक)
  • अनियोजित वजन घटाने (पिछले 6 महीनों में शरीर के वजन का 10% से अधिक)
  • लंबे समय तक और गंभीर थकान और कमजोरी
  • भूख में कमी

पहले तीन लक्षण - बुखार, रात को पसीना और वजन कम करना - गैर-हॉजकिन लिंफोमा के चरणों को वर्गीकृत करने के लिए उपयोग किया जाता है। एक व्यक्ति जिसके पास इन लक्षणों में से एक या अधिक है, उसे लिम्फोमा के चरण को वर्गीकृत करने के लिए 'बी' अक्षर सौंपा जाता है। उदाहरण के लिए, गैर-हॉजकिन IIB लिम्फोमा चरण इंगित करता है कि रोगी के पास इन तीन लक्षणों में से एक या अधिक है, और चरण IIA इंगित करता है कि रोगी के पास इन लक्षणों में से कोई भी नहीं है। इस कारण से, इन तीन लक्षणों को अक्सर 'बी लक्षण' कहा जाता है।

अन्य सामान्य लक्षण जो गैर-हॉजकिन लिंफोमा के रोगियों में देखे जा सकते हैं:

  • सांस और खांसी की तकलीफ
  • पूरे शरीर में लगातार खुजली होना

अन्य लक्षण देखे जा सकते हैं यदि लिम्फोमा न केवल लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है, बल्कि कुछ अंग भी। फिर, मुख्य रूप से इस अंग की खराबी के संकेत देखे जाते हैं। उदाहरण के लिए, पेट या आंतों के लिम्फोमा से पेट में दर्द, पाचन विकार, दस्त आदि हो सकते हैं।

अनुसंधान के तरीके

लिम्फोमा के निदान के लिए, कई नैदानिक ​​विधियों का उपयोग किया जाता है: एक्स-रे परीक्षा, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, बोन मैरो बायोप्सी और रक्त परीक्षण।

लिम्फोमा वाले कई लोगों में रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होती है (लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स)। यह सामान्य रूप से निर्धारित किया जा सकता है रक्त परीक्षण। सेल की कमी का सबसे आम कारण लिम्फोमा का प्रभाव है अस्थि मज्जा (वह स्थान जहाँ रक्त कोशिकाएँ बनती हैं)। हालांकि, मामले में कोशिकाओं की संख्या कम हो सकती है जब अस्थि मज्जा के हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन के उल्लंघन का संकेत देने वाला कोई डेटा नहीं है।

कम लाल रक्त कोशिका गिनती वाले लोगों में या के साथ रक्ताल्पतागंभीर थकान और सांस की तकलीफ हो सकती है। बदले में, एक कम राशि सफेद रक्त कोशिकाओंलोगों को संक्रमणों के प्रति अधिक संवेदनशील बनाता है, कम संख्या प्लेटलेट काउंट खून बह रहा हो सकता है।

गैर-हॉजकिन की धीरे-धीरे प्रगतिशील और आक्रामक लिंफोमा को एक माइक्रोस्कोप के तहत कोशिकाओं को देखने के तरीके से अलग किया जा सकता है। इस परीक्षा का संचालन करने के लिए, आपको लिम्फोमा ऊतक के नमूने लेने होंगे। ज्यादातर मरीज खर्च करते हैं लिम्फ नोड बायोप्सी - प्रभावित लिम्फ नोड (या उसके भाग) को सर्जिकल रूप से हटा दें और एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच करें। कभी-कभी निदान को दुर्घटना से ‘बनाया जाता है '- परीक्षा के दौरान अन्य शिकायतों और बीमारियों के संबंध में, उदाहरण के लिए, दौरान gastroscopy.

ऐसा लग सकता है कि इन सभी अध्ययनों के दौरान, उपचार में अनावश्यक रूप से देरी हो रही है। हालांकि, सही उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि निदान कितना सही है।

थायोमा क्या है

थाइमस वह जगह है जहां टी कोशिकाएं परिपक्व होती हैं इससे पहले कि वे पूरे शरीर में लिम्फ नोड्स की यात्रा करती हैं। ये टी कोशिकाएं शरीर की बैक्टीरिया, वायरस और फंगल संक्रमण से नई बीमारियों को अनुकूलित और लड़ने की क्षमता के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं।
युवावस्था के दौरान थाइमस पूरी परिपक्वता तक पहुंच जाता है। इस चरण के बाद, अंग धीरे-धीरे रोगी की उम्र के अनुसार वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाने लगता है।

थाइमस गर्दन के ठीक नीचे स्थित है। थाइमस से मुक्त होने के बाद, लिम्फोसाइट्स लिम्फ नोड्स में चले जाते हैं, जहां वे संक्रमण से लड़ने में मदद करते हैं। थाइमोमा शब्द पारंपरिक रूप से गैर-आक्रामक, स्थानीयकृत (केवल थाइमस में) कैंसर को संदर्भित करता है।

थायमोमास थाइमिन उपकला कोशिकाओं से उत्पन्न होता है जो थाइमस की कोटिंग बनाते हैं। थाइमोमा में अक्सर लिम्फोसाइट्स होते हैं जो कैंसर नहीं होते हैं। थायोमस को गैर-आक्रामक (पहले सौम्य कहा जाता है) या आक्रामक (पहले घातक कहा जाता है) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है:

  1. गैर-इनवेसिव थाइमोमा वे होते हैं जिनमें ट्यूमर को समझाया जाता है और आसानी से हटा दिया जाता है।
  2. आक्रामक थाइमोमा आस-पास की संरचनाओं (जैसे फेफड़े) तक फैल गए हैं और निकालना मुश्किल है। लगभग 30% से 40% थाइमोमा एक आक्रामक प्रकार के होते हैं।

इस तथ्य के बावजूद कि इस प्रकार के कैंसर को घातक माना जाता है, ज्यादातर थाइमस धीरे-धीरे बढ़ते हैं और केवल स्थानीय रूप से फैलते हैं, "सीडिंग" कोशिकाओं द्वारा आसपास के ऊतकों में, उदाहरण के लिए, फुफ्फुस अंतरिक्ष (प्रत्येक फेफड़े के आसपास)।

थाइमस कैंसर दुर्लभ है, जो सभी प्रकार के कैंसर का लगभग 0.2% से 1.5% है और निदान करना मुश्किल हो सकता है।

अतीत में, थाइमोमा को चिकित्सा समुदाय द्वारा या तो सौम्य (कैंसर नहीं) या घातक (कैंसर) माना जाता था। लेकिन वर्तमान में, इस बीमारी को विशेष रूप से घातक माना जाता है।

थायोमा के लक्षण

थायोमा का कारण अज्ञात है। कैंसर तब होता है जब कोशिका को नियंत्रित करने वाले सामान्य तंत्र बाधित होते हैं, जिससे कोशिकाएं बिना रुके लगातार बढ़ती रहती हैं। यह कोशिका में डीएनए की क्षति के कारण होता है।

लगभग 40% थाइमोमा से पीड़ित रोगियों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। शेष 60% रोगियों में लक्षण श्वसन नली (ट्रेकिआ) या रक्त वाहिकाओं या पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम पर विस्तारित थाइमस के दबाव के कारण होते हैं।

पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम कैंसर के रोगियों में लक्षणों का समूह है जिन्हें ट्यूमर द्वारा समझाया नहीं जा सकता है। थाइमोमा के सत्तर प्रतिशत पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम से जुड़े हैं।

थाइमोमा और थाइमिक कार्सिनोमा के लक्षण रोगी से रोगी में भिन्न होंगे, यह स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है और क्या ट्यूमर शरीर के अन्य भागों में फैल गया है। रोग के शुरुआती चरणों में, रोगियों को कोई भी लक्षण दिखाई नहीं देता है। जब लक्षण मौजूद होते हैं, तो वे शामिल हो सकते हैं:

  1. सांस लेने में तकलीफ होना
  2. एक खांसी जिसमें रक्त हो सकता है
  3. सीने में दर्द
  4. निगलने में परेशानी
  5. भूख कम लगना
  6. वजन कम होना।

यदि ट्यूमर सिर और हृदय के बीच मुख्य पोत को प्रभावित करता है, जिसे बेहतर वेना कावा के रूप में जाना जाता है, तो बेहतर वेना कावा सिंड्रोम विकसित हो सकता है। इस सिंड्रोम के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  1. चेहरे पर सूजन, गर्दन, कभी-कभी एक नीले रंग के साथ,
  2. शरीर के इस हिस्से में दिखाई देने वाली नसों की सूजन,
  3. सिर दर्द
  4. चक्कर आ रहा है।

थाइमोमा और थाइमिक कार्सिनोमा माध्यमिक स्थितियों का कारण बन सकता है जो ट्यूमर के कारण विकसित होते हैं। इन माध्यमिक स्थितियों में अक्सर ऑटोइम्यून विकार शामिल होते हैं जो शरीर को खुद पर हमला करने का कारण बनाते हैं।
सबसे आम थाइमोमा-संबंधी सिंड्रोम हैं:

  1. शुद्ध लाल रक्त कोशिकाओं के अप्लासिया (लाल रक्त कोशिकाओं के असामान्य रूप से निम्न स्तर के साथ),
  2. मायस्थेनिया ग्रेविस (मांसपेशी विकार),
  3. हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया (एंटीबॉडी के असामान्य रूप से निम्न स्तर के साथ)।

ये स्थितियां ऑटोइम्यून रोग हैं जिसमें शरीर शरीर की कुछ सामान्य कोशिकाओं पर हमला करता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के रूप में, इस सिंड्रोम वाले 15% रोगियों में थाइमोमास है।
इसके अलावा, थाइमोमा के 50% रोगियों में मायस्थेनिया ग्रेविस होता है।

इन दोनों वस्तुओं के बीच संबंध स्पष्ट रूप से समझ में नहीं आता है, हालांकि यह माना जाता है कि थाइमस एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के एंटीबॉडी के उत्पादन के लिए गलत निर्देश दे सकता है, जिससे गलत न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की स्थिति स्थापित हो सकती है। थायोमा या मायस्थेनिया ग्रेविस की पुष्टि की उपस्थिति को एक और स्थिति का अध्ययन करना चाहिए।
थाइमोमा से जुड़े कुछ अन्य स्व-प्रतिरक्षित रोग भी शामिल हैं:

  • ल्यूपस एरिथेमेटोसस
  • polymyositis,
  • अल्सरेटिव कोलाइटिस
  • संधिशोथ,
  • Sjogren सिंड्रोम
  • सारकॉइडोसिस और स्क्लेरोडर्मा।

कारण और जोखिम कारक

थायोमा का कारण अज्ञात है। कोई जोखिम वाले कारकों की पहचान नहीं की गई। इस बीमारी का निदान पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से किया जाता है, और 50-60 वर्ष की आयु के लोगों में सबसे अधिक देखा जाता है। इस मामले में, रोगियों को प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य रोग हो सकते हैं:

  • शुद्ध लाल कोशिकाओं का अधिग्रहण किया गया,
  • एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम
  • polymyositis,
  • ल्यूपस एरिथेमेटोसस,
  • संधिशोथ,
  • अवटुशोथ,
  • Sjogren सिंड्रोम।

इस स्थिति को विकसित करने का जोखिम उम्र के साथ बढ़ता है, और अधिकांश रोगी निदान के समय सेवानिवृत्ति की आयु में होते हैं।

रोग के चरण और पाठ्यक्रम

बीमारी का पता लगाने के बाद, यह पता लगाने के लिए अधिक परीक्षणों की आवश्यकता होगी कि ट्यूमर कैसे और कैसे फैल गया है, और इसके आधार पर, उचित उपचार की सलाह देते हैं। ट्यूमर के प्रसार की डिग्री को "चरण" कहा जाता है।

    स्टेज 1: एक गैर-इनवेसिव ट्यूमर जो थाइमस की बाहरी परत (कैप्सूल) में नहीं फैला है। मैक्रोस्कोपिक और माइक्रोस्कोपिक पूरी तरह से समझाया जाता है।

स्टेज 2: थाइमोमा थाइमस की बाहरी सीमा से परे और आसन्न ऊतक या फुस्फुस में प्रवेश करता है, लेकिन पड़ोसी लिम्फ नोड्स या दूरस्थ साइटों तक नहीं फैला है।

2 ए: थाइमस ऊतक की बाहरी परत में ट्यूमर बढ़ता है। माइक्रोकैपिक ट्रैन्कैप्सुलर आक्रमण।

2 बी: ट्यूमर थाइमस की बाहरी परत के माध्यम से बढ़ता है और आसन्न वसा ऊतक, मीडियास्टीनल फुस्फुस या पेरीकार्डियम पर आक्रमण करता है।

3 ए चरण: ट्यूमर गर्दन और ऊपरी छाती में आस-पास के ऊतकों और अंगों में बढ़ता है, जिसमें पेरीकार्डियम, फेफड़े, और / या महाधमनी, रक्त वाहिकाओं से या फेफड़ों से, मुख्य रक्त वाहिकाएं जो हृदय से रक्त खींचती हैं (श्रेष्ठ वेना कावा) ) या एक तंत्रिका तंत्रिका (तंत्रिका जो डायाफ्राम और श्वसन को नियंत्रित करती है), लेकिन पड़ोसी लिम्फ नोड्स या दूर के अंगों तक विस्तारित नहीं होती है।

3 बी: कैंसर पास के ऊतकों या अंगों में बढ़ता है, जिसमें श्वासनली (ट्यूब), अन्नप्रणाली (खिला ट्यूब), या हृदय से रक्त पंप करने वाली प्रमुख रक्त वाहिकाएं शामिल हैं। यह पड़ोसी लिम्फ नोड्स या दूर के स्थलों तक नहीं फैला है (M0)।

4 ए चरण: ट्यूमर फुफ्फुस और / या पेरीकार्डियम में व्यापक रूप से फैल गया है।

  • 4 बी चरण: ट्यूमर दूर के अंगों में फैल गया है।

  • इसके अलावा, विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) ने थाइमोमा के लिए एक वर्गीकरण प्रणाली विकसित की है। यह प्रणाली ट्यूमर बनाने वाली कोशिकाओं के आधार पर 6 प्रकार के थाइमोमा की पहचान करती है। हिस्टोलॉजिकल प्रकार का उपयोग अन्य कारकों के साथ संयोजन के रूप में किया जाता है ताकि निर्माण और उपचार के तरीकों का निर्धारण किया जा सके।

    टाइपउप-प्रकारसुविधा
    एकमेडुलेरी थाइमोमाफुसीफॉर्म या अंडाकार उपकला कोशिकाएं जो काफी सामान्य दिखती हैं।

    17% मामले मायस्थेनिया ग्रेविस से जुड़े हो सकते हैं

    एबीमिश्रित थाइमोमाटाइप ए में कोशिकाएं, लेकिन इसमें नियोप्लास्टिक लिम्फोसाइट्स भी शामिल हैं।

    लगभग 16% मामले मायस्थेनिया ग्रेविस से जुड़े हो सकते हैं।

    बी 1लिम्फोसाइटिक थायोमोमाकोशिकाएं ट्यूमर में कई लिम्फोसाइटों को दिखाती हैं, लेकिन थाइमस कोशिकाएं स्वस्थ दिखती हैं।

    लगभग 57% मामले मायस्थेनिया ग्रेविस से जुड़े हो सकते हैं।

    बी 2कॉर्टिकल या पॉलीगोनल थाइमोमाकई लिम्फोसाइटों और असामान्य थाइमस कोशिकाओं की उपस्थिति विशेषता है।

    लगभग 71% मामले मायस्थेनिया ग्रेविस से जुड़े हो सकते हैं।

    बी 3उपकला थाइमोमा (जिसे एटिपिकल थायोमा भी कहा जाता है, कैलमॉइड का थाइमोमा और अच्छी तरह से विभेदित थाइमिक कार्सिनोमा)कोशिकाओं में कुछ लिम्फोसाइट्स और असामान्य थाइमस कोशिकाएं होती हैं।

    लगभग 46% मामले मायस्थेनिया ग्रेविस से जुड़े हो सकते हैं।

    सीथाइमिक कार्सिनोमाकोशिकाएं अन्य अंगों में कार्सिनोमस की तरह दिखती हैं
    अपरिपक्व लिम्फोसाइटों की हमेशा कमी होती है।
    मायस्थेनिया ग्रेविस और थाइमस कैंसर के बीच संबंध दुर्लभ है।
    कई उपप्रकार हैं: स्क्वैमस (एपिडर्मॉइड), बेसालॉइड,
    लिम्फोएफ़िथेलियल, सार्कोमाटोइड, क्लियर सेल, म्यूकोएपिडर्मॉइड, पैपिलरी, अनडिफ़रेंटेड।

    निदान

    थाइमोमा और थाइमिक कार्सिनोमा का निदान सीने में एक्स-रे या किसी अन्य कारण से की गई गणना टोमोग्राफी के दौरान अनायास ही हो सकता है।

    निदान आमतौर पर एक शारीरिक परीक्षा और रोगी के चिकित्सा इतिहास और लक्षणों की समीक्षा के साथ शुरू होता है। थायोमा का सकारात्मक निदान करने का एकमात्र तरीका प्रभावित ऊतक की बायोप्सी है। हालत को बेहतर ढंग से समझने के लिए अन्य नैदानिक ​​परीक्षण किए जा सकते हैं।
    बायोप्सी के दौरान, एक ऊतक का नमूना या तो सुई के साथ या एक शल्य प्रक्रिया के दौरान विश्लेषण के लिए लिया जा सकता है। इस ऊतक की जांच एक माइक्रोस्कोप के तहत की जाती है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि कैंसर मौजूद है या नहीं।

    चेस्ट एक्स-रे, कंप्यूटर स्कैन, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), या पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) का उपयोग शरीर के अंदर क्या हो रहा है की एक छवि प्रदान करने के लिए किया जा सकता है, और अक्सर इसका उपयोग प्रारंभिक निदान और रोगी की स्थिति की बेहतर समझ के लिए किया जाता है।
    यदि इन इमेजिंग परीक्षणों से थाइमोमा या अन्य कैंसर की उपस्थिति का संकेत मिलता है, तो बायोप्सी की जाती है।
    मार्करों की जांच के लिए रक्त परीक्षण भी किया जा सकता है जो यह दर्शाता है कि कैंसर या स्वप्रतिरक्षी विकार मौजूद है या नहीं।

    इन नियोप्लाज्म के लिए पसंदीदा थेरेपी पूर्ण शल्य लकीर है। यदि थाइमोमा को पूरी तरह से उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है, तो पोस्टऑपरेटिव विकिरण चिकित्सा ट्यूमर नियंत्रण में संतोषजनक परिणाम दे सकती है। उन्नत थायमोमा वाले रोगियों में 5- और 10 साल की जीवित रहने की दर का उल्लेख किया गया था, जिनका उपचार केवल विकिरण चिकित्सा द्वारा किया जाता था।

    कीमोथेरेपी का उपयोग निष्क्रिय थाइमोमा के रोगियों में किया जा सकता है, लेकिन परिणाम विकिरण चिकित्सा की तुलना में कम आशाजनक हैं।

    निष्क्रिय थाइमोमा के मामलों में प्रयुक्त विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी के संयोजन ने उत्साहजनक परिणाम दिए।

    उपचार के बाद, थाइमोमा वाले रोगियों की निगरानी जारी रखी जानी चाहिए, क्योंकि रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या में देर से जारी होने (प्रारंभिक चिकित्सा के बाद 5 साल से अधिक) की उम्मीद की जा सकती है।
    नए ट्यूमर द्रव्यमान और फुफ्फुस मेटास्टेस के रिसेप्शन सहित देर से रिलेप्सेज़ की आक्रामक चिकित्सा ने लगातार राहत-मुक्त अंतराल दिए जो लगातार उपचार की पुष्टि करते हैं।

    ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन थायोमा / थाइमिक कार्सिनोमा का मुख्य उपचार है। पहला चरण यह निर्धारित करना है कि क्या ट्यूमर को शल्यचिकित्सा (एक लकीर कहा जाता है) निकाला जा सकता है, जो कई कारकों पर निर्भर करता है। यदि ट्यूमर पड़ोसी ऊतकों और अंगों में फैल गया है, तो इसे बचाया नहीं जा सकता है। इसके अलावा, कभी-कभी रोगी अन्य अजीब बीमारियों के आलोक में सर्जरी नहीं करा सकता है।

    मरीजों को सभी थाइमस और मीडियास्टिनल फैट को फ्रेनिक नर्व से हटाकर फ्रेनिक नर्व और डायाफ्राम से ब्राचियोसेफेलिक नीन के साथ एक पूर्ण माध्य स्टर्नोटॉमी का उपयोग करके जांच की जानी चाहिए।

    थाइमस का पूर्ण निष्कासन - थाइमेक्टोमी थाइमस कैंसर के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली सबसे आम प्रकार की सर्जरी है। कभी-कभी ट्यूमर को हटाने में मदद करने के लिए ट्यूमर के आकार को कम करने की उम्मीद में सर्जरी से पहले इन मामलों में कीमोथेरेपी या विकिरण का उपयोग किया जा सकता है।

    यद्यपि कई जटिल वक्षीय मामलों के लिए एक पारंपरिक सर्जिकल दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है, लेकिन अधिक नैदानिक ​​और शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं को अब छोटे चीरों के साथ संपर्क किया जा सकता है और वीडियो और रोबोट तकनीक के आधार पर कम आक्रामक तकनीकों का उपयोग किया जा सकता है।
    इन प्रक्रियाओं को कई वर्षों के तकनीकी विकास और अनुभव के लिए सटीक, कुशल और सुरक्षित पाया गया है। उन्हें विशेष रूप से छोटे ट्यूमर के लिए 5 सेमी से कम आकार का संकेत दिया गया है:

    1. लकीर - मीडियास्टिनम में भाग या सभी ट्यूमर को हटा देता है।
    2. टिमक्टोमी - थाइमस ग्रंथि का सर्जिकल निष्कासन।
    3. Торакотомия или торакоскопия - доступ к грудной полости осуществляется через разрез сбоку, сзади или между ребрами.
    4. Оперативная торакальная хирургия с использованием видео (VATS) - минимально инвазивная процедура, которая включает в себя введение торакоскопа (крошечной камеры) и хирургических инструментов в небольшие разрезы. कैमरे का उपयोग संवेदनशील रक्त वाहिकाओं को विदारक करने में सहायता के लिए किया जाता है। परिणाम कम दर्द और तेजी से वसूली है।
    5. रोबोटिक मिडियास्टिनल ट्यूमर लेज़र एक कंप्यूटर उपकरण का उपयोग करता है जो सर्जन के आंदोलनों के आधार पर सर्जिकल उपकरणों को स्थानांतरित करता है, स्थान देता है और उनका हेरफेर करता है। बीडब्ल्यूएच दा विंची सर्जिकल सिस्टम का उपयोग मीडियास्टिनम में द्रव्यमान को बेहतर गतिशीलता, दृश्य और नियंत्रण के साथ निकालने के लिए करता है, और छोटे चीरों से पोस्टऑपरेटिव दर्द और निशान कम होते हैं।
    6. आपातकालीन फुफ्फुसीय न्यूमोनेक्टॉमी - डॉक्टर उन रोगियों के साथ काम करने में विशेषज्ञ होते हैं जो थाइमस कैंसर के एक पलायन को विकसित करते हैं। आमतौर पर, इस तरह के आवर्तक ट्यूमर फुफ्फुस में, छाती के अस्तर पर होते हैं, और पूरे ट्यूमर के लकीर की आवश्यकता होती है, अक्सर आसपास के ऊतकों के साथ, रिलेप्स के जोखिम को कम करने के लिए। कुछ मामलों में, किसी भी ट्यूमर कोशिकाओं को मारने के लिए इंट्राप्लेक्स हीटेड कीमोथेरेपी को जोड़ा जाता है, लेकिन नग्न आंखों से कल्पना नहीं की जा सकती।
    7. जब ट्यूमर को पूरी तरह से निकालना संभव नहीं होता है, तो सर्जन इसे जितना संभव हो उतना दूर कर देगा (सर्जरी को हटाने के लिए, सबटोटल लस)। इन मामलों में, यदि ट्यूमर फैल गया है, तो ऑपरेशन में अन्य ऊतकों को हटाने में शामिल हो सकते हैं, जैसे फुफ्फुस, पेरिकार्डियम, हृदय की रक्त वाहिकाएं, फेफड़े और तंत्रिकाएं।
    8. बड़े ट्यूमर को अभी भी प्रसार के जोखिम को कम करने के लिए खुली सर्जरी की आवश्यकता होती है।

    कभी-कभी डॉक्टर सर्जरी की सलाह देते हैं, इस तथ्य के बावजूद कि ट्यूमर को पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है, जैसा कि चरण 3 के कई थाइमोमा और चरण 4 के अधिकांश थायोमोमा के साथ होता है। इस मामले में, डॉक्टर जितना संभव हो सके उतने ट्यूमर निकालने की कोशिश करेगा (तथाकथित डिबॉकिंग), और फिर रेडियो और / या कीमोथेरेपी के साथ आगे के उपचार की आवश्यकता होगी।

      संक्रमित कैंसर वाले लोगों के लिए (लगभग सभी चरण I और चरण II थाइमस कैंसर, अधिकांश चरण III कैंसर और चरण IV कैंसर की एक छोटी संख्या), सर्जरी दीर्घकालिक अस्तित्व का सबसे अच्छा मौका प्रदान करती है। सर्जरी में पूरे थाइमस को हटाने और रोग की डिग्री के आधार पर, संभवतः आसन्न अंगों या रक्त वाहिकाओं का हिस्सा शामिल होता है।

    थाइमोमा के प्रारंभिक चरण (उदाहरण के लिए, चरण 1 और 2) आमतौर पर सर्जरी के बाद आगे के उपचार की आवश्यकता नहीं होती है यदि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया जाता है। कुछ मामलों में, विकिरण चिकित्सा को हटाने के बाद सलाह दी जाती है।

  • थाइमोमा (3 और 4) के बाद के चरणों वाले मरीजों को अक्सर सर्जरी के बाद उपचार के एक अतिरिक्त कोर्स से गुजरना पड़ता है, भले ही पूरे ट्यूमर को हटा दिया गया हो। यदि ट्यूमर को पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है, तो विकिरण चिकित्सा और / या कीमोथेरेपी ऑपरेशन के बाद निर्धारित की जाती है।
    थाइमिक कार्सिनोमस उपचार के बाद वापस आने के लिए थाइमोमा से अधिक संभावना है।

  • थाइमोमा के चरण के आधार पर सूक्ष्मता पूर्ण पूर्णता की संभावना भिन्न होती है। एक सफल परिणाम की संभावना:

    • चरण 1 थायोमास के रोगियों में बहुत अधिक है,
    • चरण 2 थायोमस के साथ ज्यादातर मामलों में काफी अधिक है,
    • चरण 3 के साथ लगभग आधे मामलों और चरण 4 के ट्यूमर के साथ केवल एक चौथाई के बारे में पूरी तरह से excised किया जा सकता है।

    फिर भी, उच्चतर थाइमोमा (चरण 2 के लिए 43 से 100%, चरण 3 के लिए 0 से 89% और चरण 4 के लिए 0 से 78% तक) के रोगियों में अध्ययन के बीच प्रतिरोध की दरों में महत्वपूर्ण अंतर हैं।

    रेडियोथेरेपी (विकिरण)

    थायोमास विकिरण चिकित्सा के लिए संवेदनशील माना जाता है (ट्यूमर या जिस क्षेत्र से ट्यूमर को हटाया गया था, उस पर उच्च-ऊर्जा एक्स-रे का उपयोग):

    1. पूरी तरह से हटाए गए गैर-इनवेसिव थाइमोमा ट्यूमर (चरण 1) के लिए विकिरण का उपयोग करने की आवश्यकता नहीं है।
    2. ट्यूमर के पूर्ण या आंशिक सर्जिकल हटाने के बाद स्टेज 3 और 4 के ट्यूमर में विकिरण का उपयोग लगभग हमेशा किया जाता है।
    3. स्टेज 2 ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के बाद विकिरण आवश्यक है या नहीं, यह अक्सर रोगी और ट्यूमर की विशेषताओं पर निर्भर करता है।
    4. रेडियोथेरेपी को अक्सर इस संभावना को कम करने की सिफारिश की जाती है कि ट्यूमर वापस आ जाएगा और इसका उपयोग बीमारी के किसी भी चरण में किया जा सकता है जहां एक सुरक्षित और पूर्ण ऑपरेशन करना तकनीकी रूप से असंभव है।

    कीमोथेरपी

    कीमोथेरेपी को ट्यूमर के आकार को कम करने की कोशिश करने के लिए सर्जरी से पहले निर्धारित किया जा सकता है, जो इसे और अधिक संचालन योग्य बना देगा और सर्जरी के दौरान इसे पूरी तरह से हटाने के लिए संभव बना देगा। लेकिन अक्सर सर्जरी के बाद या इसके बजाय इसका उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।
    उन्नत चरणों के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग बढ़ गया है:

      सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली कीमोथेरेपी दवाओं में से कुछ में शामिल हैं: सिस्प्लैटिन, डॉक्सोरूबिसिन, कार्बोप्लाटिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, पैसीटिलाक्सेल, पेमेट्रेक्स्ड, 5-एफयू, जेमिसिटाबाइन और इफोसामाइड।

    कॉर्टिकोस्टेरॉइड गैर-कीमोथेरेपी दवाएं हैं जो कभी-कभी थाइमोमा के उपचार में भी उपयोग की जाती हैं।

    दवाओं का उपयोग अक्सर संयोजन में किया जाता है। कीमोथेरेपी के दो सामान्य संयोजन: पीएसी (सिस्प्लैटिन, डोक्सोरूबिसिन और साइक्लोफॉस्फेमाइड) या पैक्लिटैक्सेल के साथ कार्बोप्लाटिन।

    कुछ मामलों में, ड्रग ऑक्टेरोटाइड उन्नत थाइमोमा वाले रोगियों में अच्छे परिणाम देता है।

  • कुछ प्रकार के थाइमिक कैंसर को लक्षित उपचारों के साथ इलाज किया जा सकता है जो ट्यूमर में मौजूद विशिष्ट जीन म्यूटेशन या प्रोटीन पर ध्यान केंद्रित करते हैं। लक्षित चिकित्सा जो थाइमोमा के इलाज में सहायक हो सकती है, उसमें सुनीतिनिब और सर्फ़ेनिब शामिल हैं।

  • अपरिहार्य थायोमस

    निष्क्रिय कैंसर वे हैं जिन्हें शल्य चिकित्सा से नहीं हटाया जा सकता है। इस समूह में ऐसे कैंसर शामिल हैं जो महत्वपूर्ण संरचनाओं (जैसे नसों और रक्त वाहिकाओं) के बहुत करीब हैं या जो पूरी तरह से हटाने के लिए बहुत अधिक फैल गए हैं (जिसमें कई मामले शामिल हैं 3 चरणों और सबसे 4)। इसके अलावा, ऐसे लोगों का एक समूह है जो सर्जरी के लिए बहुत बीमार हैं:

      कुछ मामलों में, डॉक्टर ट्यूमर को बदलने की कोशिश करने के लिए पहले कीमोथेरेपी देने की सलाह दे सकते हैं। यदि यह पर्याप्त रूप से संकुचित है, तो ऑपरेशन किया जाता है। कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा के साथ आगे के उपचार द्वारा पीछा किया।

  • उन रोगियों के लिए जिनके सर्जरी का संकेत मेटास्टेस के प्रसार के कारण या अतिरिक्त बीमारियों के कारण नहीं है, कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी मुख्य उपचार विकल्प हैं।

  • थाइमस कैंसर के उपचार के बाद जीवित रहने की संभावना का पूर्वानुमान काफी हद तक इसके चरण पर निर्भर करता है। लेकिन अन्य विशेषताएं भी महत्वपूर्ण हैं, जैसे कि थाइमस कैंसर का प्रकार और पूरे ट्यूमर (साफ किनारों) को हटाने की क्षमता।
    जीवन प्रत्याशा मसाओका प्रणाली पर आधारित है और 5 वर्षों के समग्र अस्तित्व के साथ संबद्ध है:

    1. स्टेज - 94-100% जीवन रक्षा
    2. स्टेज - 86-95% जीवित रहने की दर
    3. स्टेज - 56-69% जीवन रक्षा
    4. स्टेज - 11-50% जीवित

    थाइमिक कार्सिनोमा आमतौर पर पुनरावृत्ति होता है, और थाइमोमा लंबे समय के बाद पुनरावृत्ति कर सकता है। थाइमोमा होने के बाद एक अन्य प्रकार के कैंसर होने का भी खतरा बढ़ जाता है। इन कारणों के लिए, निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है।

    स्टेज-दर-चरण मृत्यु दर की रिपोर्ट करने वाले अध्ययन लगातार थाइमोमा मृत्यु दर दिखाते हैं

    • चरण 1 वाले रोगियों के लिए 1% (सीमा 0-2%),
    • चरण 2 वाले व्यक्तियों के लिए 8% (सीमा, 3-12%)
    • 23% 10-36%) चरण 3 वाले व्यक्तियों के लिए,
    • चरण 4 वाले व्यक्तियों के लिए 50% (रेंज 36-67%)।

    इसके अलावा, थाइमोमा से मृत्यु दर है:

    • रोगियों के लिए 5% (सीमा 5-6%) जो पूर्ण अनुराग से गुजरते थे,
    • 38% (रेंज 31-44%) सबटोटल स्नेह के लिए,
    • 67% (रेंज, 50-83%) मरीज जो केवल एक बायोप्सी से गुजरते थे।

    थाइमस कैंसर के चरण

    रोगी के लिए सही पूर्वानुमान के लिए, इसके बारे में पूरी जानकारी प्राप्त करना महत्वपूर्ण है ट्यूमर और उसके आस-पास के ऊतकों की स्थिति.

    मासाओक के मानदंडों के आधार पर, थाइमोमा विकास के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

    • स्टेज 1: ट्यूमर का एक संक्षिप्त रूप है और आसन्न संरचनाओं में कोई फैलाव नहीं है। रोग का निदान अच्छा है, ट्यूमर शायद ही कभी होता है, और 5 साल के भीतर जीवित रहने की दर 90% से अधिक हो जाती है।
    • 2 चरण: फुस्फुस का आवरण है (इस मामले में, ट्यूमर पेरिकार्डियम के संपर्क में आता है) या आसपास के वसा ऊतक।
    • 3 चरण: ट्यूमर आसपास की संरचनाओं (जैसे फेफड़े, उरोस्थि, पेरिकार्डियम, रक्त वाहिकाओं) में बढ़ता है। इस स्तर पर, प्राथमिक ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी अभी भी संभव है, इससे प्रैग्नेंसी में सुधार होता है और 5 साल (लगभग 83%) की अवधि में जीवित रहने का प्रतिशत अधिक होता है।
    • स्टेज 4 ए: ट्यूमर पेरीकार्डियम या फुस्फुस के अंदर फैलता है।
    • स्टेज 4 बी: ट्यूमर लिम्फ या रक्त में फैलने के कारण दूर के मेटास्टेस देता है।

    थायोमा से जुड़ी बीमारियां - वेक-अप कॉल

    आमतौर पर, थाइमोमा अन्य बीमारियों से जुड़ा होता है, थाइमोमा से जुड़ी सबसे आम बीमारियों में से एक हमारे पास है:

    • मायस्थेनिया ग्रेविस: यह एक विकृति है जिसमें मांसपेशियों को तंत्रिका आवेगों के संचरण की प्रक्रिया एसिटाइलकोलाइन की कमी के कारण परेशान होती है, जो मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनती है, विशेष रूप से आंखों और पलकों की मांसपेशियों में, लेकिन चेहरे की मांसपेशियों में भी और निगलने की प्रक्रिया में शामिल होती है।
    • प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस: शरीर पर हमला करने वाले ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति की विशेषता एक बीमारी, जो गंभीर भड़काऊ प्रतिक्रियाओं का कारण बनती है।
    • लाल रक्त कोशिका अप्लासिया: इस विकृति को अस्थि मज्जा स्तर पर लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण की कमी या अनुपस्थिति की विशेषता है, शायद स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति के कारण, जो गंभीर एनीमिया की स्थिति की ओर जाता है।
    • hypogammaglobulinemia: यह एक विकृति है जिसमें गामा ग्लोब्युलिन की कमी है, एंटीबॉडी का एक वर्ग है, और इसलिए, संक्रमण के लिए एक विषय की बड़ी संवेदनशीलता है।

    थायोमा के लिए पसंद की थेरेपी - सर्जरी

    थायोमा के सर्जिकल हटाने का उपयोग उन सभी रोगियों में किया जाता है जिनके पास दूर के मेटास्टेस नहीं हैं, यह आसपास के ऊतकों, जैसे फेफड़े, रक्त वाहिकाओं और पेरीकार्डियम के आक्रमण के मामले में भी प्रभावी है।

    ट्यूमर को हटाने के उद्देश्य से सामान्य संज्ञाहरण के तहत विभिन्न प्रकार की सर्जिकल प्रक्रियाएं की जाती हैं:

    • क्लासिक थाइमेक्टॉमी: थाइमस को प्राप्त करने और निकालने के लिए उरोस्थि (स्टर्नोटॉमी) में कटौती करना शामिल है। यह विधि न केवल थाइमस को दूर करने की अनुमति देती है, बल्कि माध्यमिक क्षति के शुरुआती चरणों की पहचान करने के लिए मीडियास्टिनम और अंगों की नेत्रहीन जांच भी करती है। दुर्भाग्य से। एक दोष है - एक स्पष्ट निशान छोड़ देता है।
    • थोरैकोस्कोपिक थाइमेक्टोमी: यह विधि कम आक्रामक है और छोटे टिम या म्यान के मामले में उपयोग की जाती है। ऑपरेशन छाती के एक तरफ 3-4 छेद के माध्यम से किया जाता है। हालांकि, उपयोग किए जाने वाले उपकरण कठिन और असुविधाजनक हैं और सर्जिकल क्षेत्र के इष्टतम प्रदर्शन की अनुमति नहीं देते हैं।
    • रोबोट तकनीक: दोनों पिछले तरीकों के फायदों को मिलाता है - अर्थात यह थोड़ा आक्रामक है और उत्कृष्ट परिणाम देता है।

    सर्जरी के बिना थाइमोमा के अन्य उपचार

    सर्जिकल उपचार के साथ, थाइमोमा थेरेपी के अन्य तीन प्रकारों का उपयोग किया जा सकता है:

    • कीमोथेरपी: अर्थात्, ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने या ट्यूमर के आकार को कम करने के लिए दवा का परिचय (उदाहरण के लिए, सर्जरी से पहले)। वर्तमान में एटोपोसाइड के साथ संयोजन में सिस्प्लैटिन जैसी रसायन चिकित्सा दवाओं का उपयोग किया जाता है।
    • विकिरण चिकित्सा: उच्च आवृत्ति विकिरण का उपयोग शामिल है, जो कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने या ट्यूमर के आकार को कम करने के लिए ट्यूमर के स्थान पर भेजा जाता है।
    • हार्मोन थेरेपी: इस प्रकार की चिकित्सा में कैंसर कोशिकाओं के विकास और प्रजनन को रोकने के लिए हार्मोन (स्टेरॉयड या सिंथेटिक हार्मोन) का प्रशासन शामिल है।

    उपचार के तरीकों का चयन कैसे करें - कैंसर के चरण पर निर्भर करता है

    थाइमोमा थेरेपी प्रकार की पसंद - सर्जिकल, रेडियोथेरेपी या कीमोथेरेपी - थाइमोमा के विकास के चरण पर बहुत निर्भर है।

    हम कह सकते हैं कि:

    • स्टेज 1 थायोमा के लिए चयन विधि होगी पूरे थाइमस ग्रंथि के सर्जिकल हटाने। या, यदि सर्जरी संभव नहीं है, कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा।
    • स्टेज 2 थायोमा के लिए यह भी संभव है थाइमस के सर्जिकल हटाने सहवर्ती विकिरण चिकित्सा के साथ।
    • थाइमोमा स्टेज 3 या 4 के मामले में पहले उपयोग करें कीमोथेरपीइसके बाद थाइमस सर्जरी, और संभवतः अतिरिक्त कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा सत्र।
    • अंतिम चरण के एक थाइमोमा के साथ, अर्थात चरण 4 बीसर्जिकल हस्तक्षेप का कोई मतलब नहीं है, लेकिन तरीकों को लागू किया जाता है कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपीयह लक्षणों में सुधार करता है लेकिन उपचार नहीं लाता है।
    • यदि थाइमोमा का स्राव होता हैफिर आवश्यकता है शीघ्र सर्जरी विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी के रूप में, उचित के साथ।

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